Acroqueratoelastoidosis de Costa / Acrokeratoelastoidosis of Costa

La acroqueratoelastoidosis de Costa es una genodermatosisde herencia autosónimica dominante con penetrancia incompleta. Es un trastorno de las fibras elásticas exclusivamente cutáneo y a nivel acral. Se caracteriza por la presencia de pápulas eritematosas, amarillentas o del color de la piel normal en la cara marginal de los dedos de las manos o de los pies, que se agrupan, forman placas con aspecto de empedrado y se extienden de forma simétrica al dorso, las palmas y las plantas. El hallazgo histológico patognomónico es la elastorrexis. Se presenta el caso de un niño de 7 años con una acroqueratoelastoidosis que comprometía las manos y los pies, asociada a prurito.

Acrokeratoelastoidosis of Costa is a genodermatosis of autosomal dominant inheritance with incomplete penetrance.It is a cutaneous disorder of the elastic fibers at the acral level.The clinical feature is the presence of erythematous, yellowish or normal skin-colored papules on the marginal aspect of the fingers and/or toes, which agminate to form cobblestone-like plaques and extend symmetrically to the dorsum and palms and soles. The pathognomonic histologic finding is elastorrhexis. We present a 7-year-old boy with acrokeratoelastoidosis involving hands and feet, associated with pruritus.

Penfigoide ampollar por teneligliptina / Teneligliptin-induced bullous pemphigoid

El Penfigoide Ampollar por fármacos es una variedad de penfigoide ampollar en la que un medicamento actúa como causa o desencadenante de la enfermedad. Clínicamente se manifiesta como ampollas tensas de contenido seroso localizadas fundamentalmente en abdomen, miembros superiores y raíz de muslos. El estudio histopatológico evidencia ampollas subepidérmicas e infiltrado dérmico mixto con eosinófilos. La inmunofluorescencia directa de piel sana perilesional muestra depósitos lineales de IgG y/o C3. Sin embargo, en hasta 15% de los casos puede ser negativa. Los pacientes diabéticos que reciben tratamiento con fármacos del grupo de los inhibidores de la dipeptidilpeptidasa 4, también conocidos como gliptinas, tienen 3 veces más riesgo de desarrollar esta patología. El tiempo de latencia entre el inicio de la medicación y la aparición de los síntomas es variable, con una media de 10 meses. El tratamiento radica en la suspensión inmediata del fármaco causal y la administración de prednisona oral 0,5 mg/kg/día. El tiempo medio de respuesta es de 10 días. Se presenta un varón de 82 años con una dermatosis ampollar pruriginosa de 3 semanas de evolución posterior al inicio de teneligliptina, cuyo estudio histopatológico fue característico de penfigoide ampollar, y que evolucionó satisfactoriamente al suspender el hipoglucemiante oral, sin aparición de nuevas lesiones a más de un año de seguimiento clínico

Drug-induced bullous pemphigoid is a variety of bullous pemphigoid in which a drug is the cause of the disease. It manifests as serous tense blisters located mainly on the abdomen, upper limbs and root of the tights. The histopathology shows subepidermal bullae and mixed dermal infiltrate with eosinophils. Direct immunofluorescence of healthy perilesional skin shows linear IgG and/or C3 deposits. However, it can be negative in up to 15% of the cases. Diabetic patients receiving dipeptidylpeptidase 4 inhibitors have a 3 times increased risk of developing drug-induced bullous pemphigoid. The mean time between the beginning of the medication and the appearance of the dermatosis is 10 months. Immediate suspension of the offending drug and administration of prednisone 0,5 mg/kg/day is the standard treatment. Average response time is 10 days. We present an 82-year-old-man with a 3-week itchy bullous dermatosis that started 8 months after treatment with teneligliptin, whose histopathological study resembled bullous pemphigoid, and which evolved satisfactorily when the drug was discontinued. No new lesions have been detected after more than one year of clinical follow-up. Key words: bullous pemphigoid, drug-induced bullous pemphigoid, gliptins, teneligliptin, dipeptidylpeptidase 4 inhibitors

Queratosis folicular invertida del conducto auditivo externo: Una patología benigna poco frecuente y de localización inusual / INVERTED FOLLICULAR KERATOSIS OF THE EXTERNAL AUDITORY CANAL

La queratosis folicular invertida es una neoplasia benigna poco frecuente originada en el epitelio folicular a nivel del infundíbulo. Si bien no posee una clínica característica ni patognomónica, suele presentarse como una lesión solitaria, asintomática, de crecimiento lento, en la cara. El diagnóstico de certeza se realiza con el estudio histopatológico, que evidencia una proliferación de células basaloides y de células escamosas queratósicas con remolinos escamosos, que se extienden a la dermis. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, con buen pronóstico y escasa tendencia a la recurrencia. La localización en conducto auditivo externo es extremadamente infrecuente (en la literatura revisada hemos encontrado sólo tres casos comunicados) y representa un desafío tanto diagnóstico como terapéutico. Se presenta un paciente con una queratosis folicular invertida localizada en conducto auditivo externo izquierdo de 5 años de evolución que comprometía significativamente su calidad de vida por la sintomatología (dolor, otorrea, hipoacusia) y que evolucionó satisfactoriamente con el tratamiento instaurado (extirpación quirúrgica y posterior topicación de la zona con ácido tricloroacético 50%)

Inverted follicular keratosis is a rare benign neoplasm originating from the infundibulum of the follicular epithelium. Although it does not have a characteristic or pathognomonic clinic, it usually presents as a solitary, asymptomatic, slow-growing lesion on the face. The certain diagnosis is made with the histopathological study, which shows a proliferation of basaloid cells and squamous keratotic cells with squamous eddies, which extend to the dermis. The treatment of choice is surgical removal, with a good prognosis and little tendency to recur. Localization in the external auditory canal is extremely rare (in the reviewed literature we have found only three reported cases) and represents both a diagnostic and therapeutic challenge. We present a patient with an inverted follicular keratosis located in the left external auditory canal of 5 years of evolution that significantly compromised his quality of life due to the symptoms (pain, otorrhea, hearing loss) and that evolved satisfactorily with the established treatment (surgical excision and subsequent topication of the area with 50% trichloroacetic acid).